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Neoplasia a cellule dendritiche plasmacitoidi blastiche (BPDCN)

Insieme, possiamo fare la differenza

Le neoplasie ematologiche possono essere difficili da diagnosticare. Una di queste è la Neoplasia a Cellule Dendritiche Plasmacitoidi Blastiche (BPDCN), una forma rara e aggressiva di tumore ematologico.
Nonostante venga diagnosticata prevalentemente nei pazienti anziani, la BPDCN può presentarsi a qualsiasi età1,2. Generalmente gli uomini hanno una probabilità tre volte superiore rispetto alle donne di esserne colpiti.
La BPDCN rappresenta circa lo 0,44% di tutte le neoplasie ematologiche rilevate annualmente - corrispondente a circa 700 e 1000 casi stimati ogni anno rispettivamente negli Stati Uniti e in Europa - e ancora oggi rimane una malattia sotto-diagnosticata.1,3

La BPDCN può presentarsi con lesioni cutanee e questo significa che una persona colpita da questa malattia si rivolga per primo al dermatologo prima che all’onco-ematologo.

Le sue manifestazioni dermatologiche ed ematologiche nonché la sua analogia con altre neoplasie ematologiche, hanno spesso contribuito ad una diagnosi non corretta e ad una prognosi sfavorevole.

Nonostante una iniziale risposta alle terapie, la BPDCN resta una malattia aggressiva, associata ad una prognosi sfavorevole. 1,4,5 Storicamente, la sopravvivenza media è di 8-14 mesi dopo la diagnosi. 5,6  Questo evidenzia il grande bisogno di accrescere la conoscenza di questa malattia al fine di garantire ai pazienti una diagnosi precoce e corretta.

 

Questa situazione deve cambiare.

Noi del Gruppo Menarini siamo onorati di supportare attivamente la giornata dedicata alla conoscenza della BPDCN (#BPDCNday), come parte del nostro incessante impegno a fare la differenza nella vita dei pazienti affetti da neoplasie. 

 

Le persone con BPDCN hanno bisogno di una diagnosi precoce

Una diagnosi precoce e accurata può essere la chiave per combattere la BPDCN.
Attualmente, la diagnosi può avvenire in ritardo. Le persone colpite da questa malattia spesso si presentano inizialmente dal dermatologo con una lesione cutanea che può avere una grande somiglianza con altre neoplasie. Questo può contribuire ad una diagnosi non corretta e ad aumentare il rischio per i pazienti. 7,8

Frequentemente, la mattia si presenta con manifestazioni dermatologiche ed ematologiche. Di conseguenza, uno sforzo congiunto tra dermatologi, patologi ed onco-ematologi è essenziale per la diagnosi e la gestione dei pazienti con BPDCN.

L’esecuzione di biopsie non solo della pelle, ma anche del midollo osseo o di siti secondari è essenziale per la diagnosi. 1,7,9-13

Recentemente, una specifica proteina - CD123 – che è altamente espressa sulle cellule della BPDCN, ha confermato di svolgere un ruolo importante per una corretta diagnosi.

I patologi utilizzano la triade di marcatori CD123, CD4 e CD56 per confermare la diagnosi di BPDCN.*,1,5,7,14

 

Il Gruppo Menarini è impegnato ad accrescere la conoscenza della BPDCN

Il 23 Gennaio 2022, è il terzo #BPDCNday da quando questa patologia è stata classificata dall’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) come neoplasia ematologica a sé stante.

La data 1/23 – Il mese 1 e il giorno 23 di ogni anno - ha l’obiettivo di ricordare il ruolo chiave del marcatore CD123 nella corretta diagnosi di BPDCN.  

Con la giornata dedicata alla BPDCN (#BPDCNday), il nostro obiettivo è quello di aumentarne la conoscenza nella comunità e far si che pazienti e operatori sanitari si uniscano nella lotta a questa difficile patologia.Ci auguriamo che vorrete unirvi a noi per sostenere i pazienti e le famiglie che, in ogni parte del mondo, si trovano ad affrontare questa malattia.

Noi del Gruppo Menarini crediamo che, insieme, possiamo fare la differenza.

 

Per maggiori informazioni, visitate: www.bpdcninfo.com

 

Video

Rebecca’s story

Chuck’s story

Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm (BPDCN):
an aggressive hematologic malignancy

 

* La diagnosi di BPDCN può includere altri marcatori quali: TCL1, TCF4, and CD303 (BDCA2).7,14

References

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