News

23/01/2021 – Giornata di sensibilizzazione della neoplasia a cellule dendritiche plasmacitoidi blastiche (BPDCN)

Menarini è da sempre impegnata a migliorare la vita dei pazienti. Il 23 Gennaio 2021 ricorre per il secondo anno la giornata della neoplasia a cellule dendritiche plasmacitoidi blastiche (#BPDCNday) da quando questa patologia è stata classificata dall’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) come neoplasia ematologica a sé stante.

La BPDCN è una neoplasia ematologica rara e aggressiva che rappresenta circa lo 0,44% di tutte le neoplasie ematologiche rilevate annualmente, corrispondente a circa 700 e 1000 casi stimati ogni anno rispettivamente negli Stati Uniti e in Europa1. I suoi esiti sono sfavorevoli e ancora oggi risulta largamente sotto diagnosticata2. Nonostante una iniziale risposta, la BPDCN resta una malattia aggressiva, associata ad una prognosi sfavorevole 2-4.Sulla base di dati storici, la sopravvivenza media dopo la diagnosi è di 8-14 mesi 3,5.

La BPDCN viene diagnosticata per lo più nei pazienti anziani, ma può presentarsi a qualsiasi età.2,6 Gli uomini hanno una probabilità tre volte superiore rispetto alle donne di esserne colpiti.2,6 La forte similitudine con altre neoplasie è uno dei motivi per cui spesso la BPDCN non viene diagnosticata in maniera corretta.7,9

Poiché la malattia presenta manifestazioni dermatologiche ed ematologiche, l’esecuzione di biopsie della pelle, del midollo osseo o di siti secondari è essenziale per la diagnosi.2, 7, 10-14 Le cellule tumorali sono caratterizzate dall'espressione di CD123, CD4 e CD56*2,3,15, che rappresentano una triade di marcatori in grado di confermare la diagnosi di BPDCN.3,7 Una diagnosi precoce e corretta può essere fondamentale per ridurre il rischio di una prognosi sfavorevole ed esiti infausti per i pazienti.

Per questo motivo, la diagnosi di BPDCN vede coinvolto un team multidisciplinare che comprende dermatologi, onco-ematologi e patologi. Uno sforzo congiunto può contribuire a ridurre il rischio di una diagnosi errata e a permettere un trattamento tempestivo e appropriato.

Sebbene la BPDCN sia sotto diagnosticata, accrescerne la conoscenza può contribuire a migliorarne la diagnosi e gli esiti. Opportunità quali la giornata della BPDCN (#BPDCNday) offrono la possibilità di coinvolgere la comunità per aumentare la conoscenza e per far si che pazienti e operatori sanitari si uniscano nella lotta a questa difficile patologia.

Invitiamo tutti a unirsi alla campagna di sensibilizzazione affinchè pazienti e operatori sanitari possano combattere fianco a fianco contro questa grave patologia, spesso ancora poco conosciuta.

Per maggiori informazioni, visitate BPDCNinfo.com

 

* insieme ad altri marcatori (TCL1, TCF4 e CD303 [BDCA2])

1. Sullivan JM, Rizzieri DA. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2016;2(1):16-23.;
2. Facchetti et al. Mod Pathol. 2016;29(2):98-111.;
3. Pagano et al. Haematologica. 2013;98(2):239-246.;
4. Menezes et al. Leukemia. 2014;28(4):823-829.;
5. Pemmaraju N. Curr Hematol Malig Rep. 2017;12(6):510–512.;
6. Sapienza et al. Haematologica. 2019;104(4):729-737.;
7. Pagano et al. Br J Haematol. 2016;174(2):188-202.;
8. Laribi et al. Biol Blood Marrow Transplant. 2016;22(8):1357-1367.;
9. Riaz et al. Cancer Control. 2014;21(4):279-289.;
10. León-Martínez et al. Int J Surg Pathol. 2014;22(1):76-82.;
11. Julia et al. Br J Dermatol. 2013;169(3):579-586.;
12. Herling&Jones. Am J Clin Pathol. 2007;127(5):687-700.M;
13. Reichard. Surg Pathol Clin. 2013;6(4):743-765.;
14. Frankel et al. Blood. 2014;124(3):385-392.;
15. Ceribelli et al. Cancer Cell, 2016;30(5):764–778.

Our values

I Nostri Valori

Ogni giorno mettiamo in pratica i nostri valori. 4 valori, che hanno dato vita a Menarini e ne hanno forgiato la storia.

Leggi di più

Our values

Segui il nostro blog

Scopri le nostre storie da tutto il mondo

Leggi di più